Bir scimitar sendromu olgusu

Abstract

Anatomik anormalliği olan hastaların bir kısmı yetişkin döneme kadar herhangi bir yakınma hissetmeden gelebilirler. Kaşeksi ve hirsutizm yakınmaları ile endokrinoloji kliniğinde tetkik edilen 20 yaşında bayan olgu akciğer grafisinde lezyon saptanması üzerine göğüs hastalıkları kliniğimizce konsülte edildi. 3-4 yıldır efor dispnesi tarifleyen olgunun özgeçmişinde sık (yılda 3-4 kez) alt solunum yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü mevcuttu. Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğerde hipoplazi ve parsiyel venöz dönüş anomalisi izlenmekteydi. Bu bulgular ile olguya Scimitar sendromu tanısı konuldu. PA akciğer grafisindeki görüntüsü “Türk Palası (Turkish Sword's)”na benzetildiği için sendrom bu ismi almıştır. Nadir görülen bir pulmoner anomali olması nedeniyle bu olguyu literatür eşliğinde sunmayı uygun bulduk.

Patients with anatomical abnormality may reach adulthood without any symptoms. A 20-year-old female was consultated in our pulmonary diseases clinic for a lesion in chest X-ray while she was being investigated by endocrinology clinic for cachexia and hirsutism. She was suffering from execise dyspnea for 3 to 4 years and frequent (3-4 times a year) lower respiratory tract infections She was diagnosed as Scimitar Syndrome depending on the findings of right pulmonary hypoplasia and partial venous return abnormality in thorax computerized tomography. As, the image in chest X-ray resembles Turkish sword the syndrome is called so. We would like to present this case with the literature as it is a rare pulmonary anomaly.