Plevranın dev soliter fibröz tümörü ve immünohistokimyasal profili

Abstract

Plevranın soliter fibröz tümörü nadir görülen ve yavaş büyüyen intratorasik bir neoplazmdır. Parietal ya da daha büyük oranda viseral plevranın submezenkimal hücrelerinden köken alır. Olguların çok büyük kısmı benign klinik seyir göstermekle birlikte %7,5-37 arasında belirtilen oranlarda malign seyreden olgular bildirilmiştir. Sunulan olgu malignite potansiyelli plevral soliter fibröz tümör olarak değerlendirilmiştir. Solunum sıkıntısı şikayetiyle hastanemize başvuran 74 yaşındaki kadın hasta çekilen bilgisayarlı tomografisinde plevra ile ilişkili mediastinal kitle saptanması nedeniyle opere edildi. Makroskopik incelemede tümoral kitle 754 gr, 17x12x5,5 cm ölçülerde, lastik kıvamlı, iyi sınırlı, lobuler konturluydu. Kesit yüzü lifsi görünümde olup bir alanda geniş nekroz alanı yanı sıra miksoid dejenerasyon gösteren alanlar görüldü. Mikroskopik değerlendirmede kollajenden zengin stromada üniform iğsi hücre topluluları ile karakterli hiposellüler alanlar ve daha sellüler alanlar dikkati çekti. Dallanma gösteren damar ağı belirgin bir özellikti. Mitoz belirgin ölçüde nadir olmakla birlikte nekroz yaygın olarak izlendi. İmmünohistokimyasal incelemede tümör CD34, bcl-2 ve vimentin güçlü ve yaygın pozitif, sitokeratin, aktin, S100, desmin negatifti. Ki-67 indeksi en yoğun olduğu alanda %10-15 olarak saptandı. Olgu mitoz ve pleomorfizm göstermemekle birlikte, selüler alanların ve nekrozun varlığı nedeniyle malignite potansiyeli olan soliter fibröz tümör olarak değerlendirildi. Operasyon sonrası 15. ayda hastada nüks ya da metastaz saptanmadı.

Pleural solitary fibrous tumor is a rare and slow growing intrathoracic neoplasm. It originates from submesenchymal cells of parietal or, more commonly, visceral pleura. Although most cases follow a benign clinical course, it has been reported that a malignant outcome is seen in 7,5-37% of cases. We present here a case considered as pleural solitary fibrous tumor with malignant potential. A 74-yearold woman presented with dyspnea and computerized tomography showed a mediastinal mass connected to the pleura. The tumor was removed by surgery. Grossly, the tumor was lobulated, welldemarcated and mostly encapsulated. Its weight was 754 gr. and it measured 17x12x5.5 cm. The cut surface had a whorled appearance. Focal necrosis and myxoid degenerative areas were noted. Histopathologically, hypocellular areas characterized by uniform, small spindle cells in a collagen rich stroma and hypercellular areas were seen. The tumor had a prominent branching vascular network. Although mitosis was infrequent, necrosis was common. Tumoral cells were strongly immunoreactive for CD34, bcl-2 and vimentin by immunohistochemistry. Cytokeratin, actin, S100, CD117 and desmin were negative. The ratio of Ki-67 positive cells was 10%. The patient was diagnosed as pleural solitary fibrous tumor with malignant potential because of hypercellularity and presence of large necrotic areas although increased mitosis and pleomorphism were almost absent. There was no recurrence or metastasis 15 months after the surgery.